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冬眠瘤

2009-03-22 07:16:0039健康网社区
核心提示:冬眠瘤是皮下组织中生长相对比较缓慢的肿瘤。至少10%位于肌肉间。冬眠瘤通常是无痛性的。MRI检查与脂肪瘤不同,没有脂肪间隔。

  定义

  冬眠瘤是全部或部分由具有颗粒状、多空泡胞浆的棕色脂肪细胞组成的罕见良性脂肪组织肿瘤。棕色脂肪细胞和不等量的白色脂肪细胞混合在一起,颈部或腋窝淋巴结旁残余的棕色脂肪不应当分类为冬眠瘤。

  ICD-O编码 8880/0

  流行病学

  由于冬眠瘤在上世纪末才被人们所认识,它占良性脂肪肿瘤的1.6%并占AFIP档案中所有脂肪组织肿瘤的1.1%.在AFIP的170例数据中,冬眠瘤大多发生于年轻人,平均年龄38岁,60%发生于20-40岁之间,只有5%发生于2-18岁的儿童,7%的患者年龄超过60岁。男性发病比例稍多。

  累及部位

  冬眠瘤发生的部位很广泛。最常见的部位是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。粘液样亚型和梭形细胞亚型与梭形细胞脂肪瘤一样常见于后颈部和肩部[747].有不到10%的病例发生于腹腔和胸腔内。

  临床特征

  冬眠瘤是皮下组织中生长相对比较缓慢的肿瘤。至少10%位于肌肉间。冬眠瘤通常是无痛性的。MRI检查与脂肪瘤不同,没有脂肪间隔。在CT检查中冬眠瘤常表现为脂肪和骨骼肌之间密度减弱,而经增强后密度增高。

  病原学

  病因不清,冬眠瘤发生的部位是正常冬眠动物、人胚胎和新生儿棕色脂肪沉积的部位[754].

  大体检查

  冬眠瘤的直径在1-24cm之间,平均9.3cm.冬眠瘤呈分叶状、包膜完整、黄色或棕色。切面油腻、质软、呈海绵状。

  组织病理学

  组织学上,冬眠瘤包含多少不等的多边形棕色脂肪细胞,根据相关的毛细血管增生和间质背景情况可以分为6种亚型。大部分肿瘤包含大量的多空泡棕色脂肪细胞,胞浆丰富、颗粒状,核小居中,这是颗粒状或嗜酸性亚型。棕色脂肪细胞胞浆可以是淡染或嗜酸性,有些肿瘤既有胞浆淡染的细胞也有嗜酸性细胞称为混合型,全部为胞浆淡染的细胞者称为淡染性亚型。有些冬眠瘤含有小簇棕色脂肪细胞散在于白色脂肪中,称为脂肪瘤样亚型,经常可以见到胞浆呈多空泡状的脂肪母细胞样细胞。比较少见的是具有粘液样基质的粘液样亚型,梭形细胞亚型有梭形细胞成分、较粗的胶原纤维束、散在的肥大细胞和成熟脂肪组织,介于冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤之间,比较少见。核分裂偶见,细胞异型性非常少见,如果出现不应认为是恶性,因为冬眠瘤的生物学行为总是良性的。在经典的粘液样或高分化脂肪肉瘤中有时也可以见到散在的棕色脂肪细胞。

  免疫表型

  冬眠瘤有时可以有S-100蛋白强表达,但每个病例并不相同。梭形细胞亚型的梭形细胞成分CD34阳性,与梭形细胞脂肪瘤相同,而其他亚型的冬眠瘤CD34阴性。

  遗传学

  尽管冬眠瘤的染色体改变有时较普通脂肪瘤和脂肪母细胞瘤复杂,但核型都是接近二倍体或表现为假二倍体。唯一重复出现的畸变位置是11q13-21,11q13是最常见的结构重排,它在大部分的病例中累及3或3条以上的染色体。没有染色体区带在与11q13的易位中被累及两次以上。

  分裂中期FISH分析发现的染色体重排比染色体区带分析的结果复杂。不仅在明显有11号染色体重排的病例中发现有染色体畸变,在看似正常的病例中也有。杂合性和纯合性缺失都可以检测到,缺失包括4Mb的片段。在5例冬眠瘤中发现有4个具有肿瘤抑制基因多发性内分泌肿瘤基因(MEN1)的纯合性缺失,而5例冬眠瘤都有PPP1A的杂合性缺失。目前还没有结论性的遗传学改变来解释冬眠瘤的发生。

  预后因素

  冬眠瘤是良性肿瘤,局部完整切除后不复发。各种形态学上的亚型都有良好的预后。

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